小兒結節性脂膜炎的癥狀是什么？小兒結節性脂膜炎怎么治療？

　　一、發病原因

　　病因尚不明，可能與下列因素有關：

　　1、與脂肪代謝障礙有關

　　有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關，例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。

　　2、與變態反應有關

　　可由多種抗原刺激引起，如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。

　　3、伴發于自身免疫病

　　本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結節性多動脈炎等疾病同時存在。

　　二、發病機制

　　有人認為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關，胰酶釋放至循環中，引起遠外脂肪組織的溶解、壞死，病損內可測得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結締組織病并存的報道，部分可能系LE的一種異形。

　　根據病損演變，在病理學變化上可分3期：

　　1、急性炎癥期

　　脂肪細胞變性，由中性粒細胞、淋巴細胞以及組織細胞浸潤。

　　2、巨噬細胞期

　　浸潤以組織細胞為主，也有少量淋巴細胞和漿細胞。

　　3、纖維化期

　　泡沫細胞減少，被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替，最后形成纖維化。

　　1、結節性紅斑

　　春秋季好發。結節多數局限于小腿伸側，對稱分布，不破潰，經3—4周后自行消退，消退處局部我凹陷萎縮。無內臟損害，全身癥狀輕微。

　　2、硬紅斑

　　結節暗紅色，位于小腿屈側中下部，破潰后形成穿鑿性潰瘍。組織病理系結核性內芽腫。

　　3、皮下脂質肉芽腫病

　　本病結節消退后無萎縮性凹陷遺留。無全身癥狀，有自愈傾向。

　　4、胰腺炎或胰腺癌發生的皮下結節性脂肪壞死癥

　　其臨床癥狀與結節性脂膜炎相似，但病理組織象顯示脂肪細胞壞死更為嚴重，且伴有厚而模糊的細胞壁和無核的影細胞存在。

　　5、其他疾病

　　部分淋巴瘤、麻風和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等均需與結節性脂膜炎相鑒別。

　　1、皮膚損害

　　于下腰，股，臀，上臂，腹，面部分批出現直徑1～2cm，呈皮膚色或略紅色的皮下結節，部分可融合成斑塊狀，多數為對稱性分布，兒童以面部好發播散性皮下疼痛性結節為特點，結節或斑塊數量可多可少，質地堅實，捫之稍活動或與皮膚粘連，可有輕度壓痛，數周后皮損漸軟化，吸收，皮下脂肪萎縮，形成盤狀皮膚陷凹，少數結節可破潰，有黃色或棕色油狀液體流出。

　　2、全身癥狀

　　每當一批新皮損出現時，即有周身表現，如發熱，不適，肝脾腫大，消瘦，關節疼痛等。

　　3、臟器受累

　　部分病例除皮下結節外，尚可累及內臟器官，如肺部浸潤，肝脂肪性變，骨髓受累，全血細胞減少，滲出性漿膜炎，腦膜脂肪病變，引起癲癇及精神神經癥狀，腸系膜，大網膜和腹膜后脂肪受累，出現上腹疼痛和消化道癥狀等。

　　本癥病因未明，應預防誘發因素，如感染、藥物、外傷等。只吃性平性溫的食物，多牛羊肉，豬肉，雞肉，海蝦，鱔魚，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，紅棗，核桃仁也是補血的，可以多吃。每天晚上用溫水泡腳到全身發熱，同時按摩雙耳，梳頭，補腎陽，結節性脂膜炎的飲食還要多喝白開水，感冒時，舌苔白喝生姜紅糖大蒜水，舌苔黃則喝蘿卜水，兩者都要大量喝白開水。

　　1、常規檢查

　　血沉增快，貧血和白細胞減少，嗜酸細胞相對增多，伴胰腺疾病者，急性期血，尿淀粉酶升高，血清脂酶升高，此外，尚有免疫球蛋白升高，血清補體降低，淋巴細胞轉化率降低。

　　2、病理檢查

　　病理檢查有助于確診，早期皮損，脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤，伴局灶性脂肪壞死，中期有組織細胞浸潤，有肉芽腫形成和繼發性血管炎癥性變化，后期由小葉間隔的成纖維細胞增生，形成膠原，替代殘留脂肪組織，最后完全纖維化。

　　飲食上，只吃性平性溫的食物，多牛羊肉，豬肉，雞肉，海蝦，鱔魚，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，紅棗，核桃仁也是補血的，可以多吃。每天晚上用溫水泡腳到全身發熱，同時按摩雙耳，梳頭，補腎陽，通經絡。

　　多喝白開水，感冒時，舌苔白喝生姜紅糖大蒜水，舌苔黃則喝蘿卜水，兩者都要大量喝白開水。

　　1、治療

　　本病征尚無特效治療，以對證處理和支持療法為主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以緩解癥狀。亦有人試用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，對兒童病例則應慎用。

　　本病征呈慢性經過，皮損成批出現，經長短不一的急性發熱期后，可自然消退，但間隔數周或數月后可能復發。

　　2、預后

　　結節每隔數周或數月反復發作，多數發作時有發熱。內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎，整個病程6～12個月，最后痊愈。